Hemofilia, un mal por herencia

Por: Eduardo Sánchez

La hemofilia es una enfer­medad hemorrágica y heredi­taria que impide la buena coa­gulación de la sangre, por lo general la padecen los varones y la mujer es transmisora sin presentar el cuadro clínico; los casos en mujeres son menos del uno por ciento.

Así lo dio a conocer el doctor Jaime García Chávez, hema­tólogo de pacientes adultos de la Unidad Médica de Alta Es­pecialidad (UMAE) Hospital de Especialidades del Centro Médico Nacional La Raza, en el marco del Día Mundial de la Hemofilia que se celebra el 17 de abril de cada año.

Informó que en todo México hay una población de poco más de seis mil pacientes con hemo­filia. En el Hospital de Especia­lidades se cuenta con la Clínica de Hemofilia, en donde se atien­de a 380 pacientes mayores de 16 años. Somos el centro que más pacientes tiene repartidos en los diferentes grados de la enfermedad, afirmó.

El doctor García Chávez, quien también está a cargo de la Clínica de Hemofilia de la UMAE, explicó que esta enfermedad se hereda del cro­mosoma X de la mujer, quien, al tener dos cromosomas, uno sano y otro enfermo, no sufre la hemofilia. Sin embargo, en un 30 por ciento de los casos la hemofilia aparece como una mutación nueva, es decir, que los padres, no la padecen.

Agregó que existen diferen­tes tipos de hemofilia depen­diendo del factor de coagulación que le haga falta al paciente. Hay casos en que la hemofilia no es tan grave, y los pacientes se enteran hasta la edad adulta y se diagnostican a los 60 o 70 años con hemofilias muy leves porque casi no sangran.

Sin embargo, un 60 por cien­to de los casos son graves. En estos pacientes el sangrado es prolongado y las hemorragias se presentan en articulaciones, cerebro, ojos, garganta, riñones e incluso llegan a presentar he­morragias digestivas.

Señaló que, para su trata­miento, en el Instituto Mexi­cano del Seguro Social (IMSS) desde hace 10 años se utiliza la profilaxis preventiva, que consiste en aplicarles vía in­travenosa el factor que les hace falta de dos a tres veces por semana. Este tratamiento lo recibe el paciente esté san­grando o no de las articula­ciones. Entre más temprano sea el tratamiento, mejora el resultado.

Anteriormente, la modalidad del tratamiento era sólo a de­manda cuando el paciente san­graba, pero esto no evitaba que los pacientes fueran deteriorán­dose y desarrollaran problemas en las articulaciones que les ge­nera un dolor intenso.

Detalló que la mayoría de los pacientes son derivados del Servicio de Pediatría del Hospi­tal General del CMN La Raza, ya con el diagnóstico. Cuando llegan a este hospital a partir de los 16 años, vienen en bue­nas condiciones.

La Clínica de Hemofilia cuenta con varios especialis­tas en hematología y ortopedia quienes atienden los problemas articulares, en medicina física quienes someten al paciente a terapias y enfermeras para las infusiones.

El especialista comentó que en la actualidad no existe nin­gún tratamiento curativo dis­ponible y lo único que se puede hacer es corregir la tendencia hemorrágica administrando por vía intravenosa el factor de coagulación que falta y con ello, la esperanza de vida de los pa­cientes es muy buena.